Tag: Sindrome di Zollinger-Ellison

La sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è una rara condizione caratterizzata dalla presenza di gastrinomi, tumori generalmente localizzati nel pancreas o nel duodeno, che secernono in eccesso gastrina, un ormone che stimola la produzione di acido nello stomaco. Questo porta a un’iperacidità gastrica che può causare ulcere peptiche gravi e persistenti.

Cause e Fattori di Rischio

La sindrome di Zollinger-Ellison è causata da tumori neuroendocrini (gastrinomi), che secernono gastrina in quantità eccessive.

  • La maggior parte dei gastrinomi è maligna, anche se cresce lentamente.
  • In circa il 25% dei casi, la ZES è associata alla neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), una sindrome genetica che predispone allo sviluppo di tumori endocrini.

Sintomi

I sintomi principali derivano dall’eccessiva produzione di acido nello stomaco:

  • Ulcere gastriche e duodenali multiple e resistenti ai trattamenti
  • Bruciore di stomaco e reflusso gastroesofageo severo
  • Dolore addominale persistente
  • Diarrea cronica, dovuta all’irritazione intestinale causata dall’iperacidità
  • Perdita di peso involontaria
  • Sanguinamento gastrointestinale, con possibile presenza di sangue nelle feci o nel vomito

Diagnosi

Per diagnosticare la sindrome di Zollinger-Ellison, si utilizzano diversi esami:

  • Dosaggio della gastrina sierica: livelli molto elevati di gastrina nel sangue sono indicativi della malattia.
  • Test di stimolazione con secretina: per confermare l’eccessiva secrezione di gastrina.
  • pH gastrico: per valutare l’acidità dello stomaco.
  • Endoscopia digestiva: per individuare ulcere e valutare la mucosa gastrica e duodenale.
  • Scansioni di imaging (TC, RM, PET-Scan con Gallio-68 DOTATATE): per localizzare i gastrinomi.

Trattamento

Il trattamento della ZES ha lo scopo di ridurre l’acidità gastrica e, quando possibile, rimuovere i tumori.

1. Terapia farmacologica

  • Inibitori di pompa protonica (IPP) come omeprazolo, lansoprazolo o pantoprazolo in dosi elevate per ridurre la secrezione acida.
  • Octreotide o lanreotide, analoghi della somatostatina, nei pazienti con gastrinomi metastatici per controllare la produzione di gastrina.

2. Trattamento chirurgico

  • Asportazione del gastrinoma, se il tumore è localizzabile e operabile.
  • Nei casi associati a MEN1, la chirurgia è più complessa e spesso si opta per un trattamento farmacologico a lungo termine.

3. Terapia oncologica

  • Chemioterapia o terapie mirate per i gastrinomi maligni non operabili.
  • Radioterapia con radionuclidi (PRRT) nei casi avanzati.